熊阿姨，53岁，20年来每当天气冷或者情绪紧张的时候，手指头就会出现变变白、变紫的情况，但在保暖和情绪放松后，又重新颜色转红。身体也没有出现其他明显的不舒服，因此，也未曾引起她太多的关注。但10年前，她的情况开始变糟了，双手指端出现了溃疡及缩短，足趾端有时候也会出现颜色变白、变紫，无肢端麻木不适，常有咳嗽，活动后胸闷、气促，日益消瘦。也曾至当地医院就诊，查肺部CT示“间质性改变”，但因为经济状况等各种原因也未进行专科治疗。
一周前，熊阿姨因为手指头再次出现变色，且伴随咳嗽和严重消瘦，在家人的劝服下来到我们医院风湿免疫科就诊，经体格检查和血常规、超声、CT等辅助检查后，确诊为“系统性硬化症（俗称硬皮病） 继发间质性肺炎”，同时伴随有食管蠕动消失、脾脏肿大等现象。深为患者着想的风湿免疫科主任李素蘋非常重视，在组织市中心医院多学科进行会诊的同时，邀请了正在温附一讲课的德国埃森大学鲁尔肺科医院间质性肺疾病及罕见肺疾病高级顾问（曾任德国肺科学会呼吸疾病治疗组主席，世界结节病和其他肉芽肿疾病协会（WASOG）主席，欧洲呼吸会（ERS）职业与环境卫生组主席，ERS支气管肺泡灌洗液组主席，欧洲呼吸杂志（ERJ）主编）Ulrich costabel教授对熊阿姨进行免费义诊，为熊阿姨后期诊疗方案的制定提供帮助。Ulrich costabel教授在查阅病例、体格检查后，建议先进行抗感染治疗，后配合激素治疗和支气管镜检查，同时应加强病人营养。
熊阿姨的主管医生章丽和介绍，系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性结缔组织病，以微血管损伤、胶原过度沉积和自身免疫系统异常为特征，除皮肤受累外，还可累及心、肺和消化道等多个器官。患病率大约在3/10万-24/10万，不同区域和人种有所差异，男女发病比例为1:3-8，以45-64岁女性最为多见。
章医生表示，相比其他结缔组织病，像熊阿姨这样的硬皮病继发间质性肺疾病的情况，在早期发病隐匿，常常只在寒冷和情绪紧张情况下才出现手指头“苍白→紫绀→潮红→正常”的雷诺现象，且可能伴有冷痛或刺痛，往往夏季正常，冬季发病，故不会引起病人过多的重视。因临床症状无特异性，早期诊断困难，多数患者直到出现指端（趾端）坏死或其他免疫系统问题，才会被明确诊断为结缔组织疾病，此时多已出现不可逆性肺纤维化，肺功能损害严重。
市中心医院李素蘋主任提醒，当出现手指或脚趾麻木刺痛，皮肤遇冷苍白发紫，就应该提高警惕，到正规医院的风湿免疫专科检查治疗。（张恬泉）
